بهترین متخصص اطفال کرج

نادر‌خونی داسی‌صورت در خردسال ها: علائم، تشخیص و معالجه
نادر‌خونی داسی‌صورت چیست؟
نادر‌خونی داسی‌صورت (Sickle cell anemia) یا این که نادر‌خونی سلول‌های داسی‌صورت یک خلل خونی موروثی میباشد که سبب ساز میگردد گلبول‌های قرمز رنگ، که در شرایط طبیعی گرد و انعطاف‌پذیر میباشند، محکم و هلالی‌صورت شوند. در فیض، این سلول‌های خون قوی به عبور از رگ‌ها و جابجایی اکسیژن به اعضای تن نیستند. آن‌ها در رگ‌ها گیر می افتند، سبب ساخت درد و زخم به بهترین متخصص اطفال در کرج اندام‌ها و ارتقا زخم‌پذیری نسبت به عفونت میشوند.

خلال این، برخلاف گلبول‌های قرمز‌رنگ که قدمت ۱۲۰ روزه دارا هستند، سلول‌های داسی‌صورت فقط حدود ۱۰ تا ۲۰ روز زنده میمانند و ازآنجاکه تن نمی‌تواند این سلول‌ها را با سرعت کافی جایگزین نماید، ممکن میباشد فرد در گیر کمبود گلبول‌های قرمز رنگ یا این که نادر‌خونی خواهد شد.

خردسالان به چه شکل به معدود‌خونی داسی‌صورت در گیر میشوند؟
بیماری‌های سلول داسی‌صورت از هر دو والد به ارث می‌رسند. طفل دو ژن هموگلوبین را به ارث می برد، یکی‌از مامان و دیگری از بابا. در شرایطی‌که وی ژن هموگلوبین اس (S) را از هر دو والد به ارث چیره شود، مبتلا كم‌خونی سلول‌های داسی‌صورت می گردد كه به بیماری هموگلوبین معیوب یا این که Hbss نیز دارای اسم و رسم میباشد.

کودکی که یک ژن هموگلوبین اس و یک ژن هموگلوبین آ (A) را که سلامت میباشد، از والدینش به ارث می برد، نادر‌خونی داسی‌صورت نخواهد داشت، ولی وی حمل کننده ژن خواهد بود و این به معنای آن میباشد که وی میتواند این خصوصیت را به فرزندان خویش جابجایی دهد. به‌این موقعیت «صفت سلول داسی‌صورت» (Sickle cell trait) گفته می گردد.

بعضی از کودک ها، یک ژن هموگلوبین S را به ارث میبرند و ژن هموگلوبین دیگرشان نوع دیگری از نقص را دارااست. این سبب ساز به صورت دیگری از بیماری سلول‌های داسی‌صورت، مانند بتا تالاسمی داسی‌صورت (S-beta thalassemia) یا این که بیماری هموگلوبین داسی‌صورت سی (SC) می شود.

آیا فرد حمل کننده قادر است این بیماری را بگیرد؟
حمل کننده فردی میباشد که یک ژن سلول داسی‌صورت و یک ژن نرمال و طبیعی دارااست. این فرد به بیماری سلول داسی‌صورت در گیر وجود ندارد، به این ترتیب معمولاً در گیر معدود‌خونی نمیشود. با این وجود، فرد حمل کننده پایین حالت اکستریم و شدید، با ریسک‌های سالم خاصی روبه‌روست. برای مثال، فشار و تقلای فیزیکی در ارتفاعات بالا قادر است شخص حمل کننده سلول داسی‌صورت را در معرض خطر کمبود آب تن، گرمازدگی یا این که وجود خون در ادرار قرار دهد.

چنانچه نوپا شما یک ژن هموگلوبین اس و یک ژن هموگلوبین A که نرمال میباشد به ارث پیروزشود، وی هر دو نوع هموگلوبین را می‌سازد و هموگلوبین طبیعی سبب میگردد خون جاری و سرازیر بماند. وی همینطور احتمالی پنجاه‌پنجاه برای جابجایی ژن سلول داسی‌صورت به فرزندان خویش دارااست.
علائم معدود‌خونی داسی‌صورت چیست؟
هنگامی خردسالان تندرست حس ناخوشی دارا‌هستند، در اکثر اوقات مواقع اجرا معالجه‌های خانگی، مانند دادن مایعات بیشتر یا این که داروهای مسکن، پیش از مراجعه به دکتر معالج ایرادی ندارد. با این وجود، در نوباوه در گیر به بیماری سلول داسی‌صورت خطر عفونت تهدیدکننده‌ٔ معاش به حدی بالاست که شما بایستی با اولی آرم بیماری با دکتر معالج تماس حاصل نمایید.علائم و عارضه‌های ثانویهٔ احتمالی متعددی وجود داراست. خلال معدود‌خونی مزمن که میتواند طفل را ضعیف و خسته نماید، اشخاص دچار به سلول داسی‌صورت اکثر وقت ها علائم تحت را تجارب می‌نمایند:

حمله ها درد: درد ناگهانی و شدید در قسمتی از تن که سلول‌های داسی‌صورت در آن گیر افتاده‌اند و جریان اکسیژن به بافت‌ها را مسدود کرده‌اند. این می تواند در هرجا از تن به عنوان مثال انگشتان دست و پا (سندرم دست و پا) یا این که در قفسه‌ٔ سینه و استخوان‌های بلند تن فیس دهد. چالش درد یا این که چالش داسی‌ ممکن میباشد بستری در بیمار ستان را ضروری نماید. در آنجا پزشکان میتوانند امداد نمایند درحال حاضر نوپا عالی گردد. عصر‌های درد میتوانند کم کم و به عنوان مثالً یک توشه در سال یا این که زیاد و بیش تر از ۱۵ توشه در سال واقعه بیفتند.

اشتباهات مرتبط با طحال: سلول‌های داسی‌صورت برخی اوقات میتوانند در طحال عده شوند و سبب افت ناگهانی و خطرناک هموگلوبین و معدود‌خونی شدیدتری شوند. به جهت ارتقا وسعت خون، طحال می تواند تبارک و دردناک خواهد شد. بدین شرایط، معضل جداسازی طحال گفته میگردد. در حالتی‌که جداسازی طحال اکثر وقت ها حادثه بیفتد، ممکن میباشد موردنیاز باشد طحال جراحت‌چشم برداشته گردد. این رخداد اکثر زمان ها در خردسال ها پایین چهار سال رخداد میفتد. تن كودک قادر است سوای طحال هم کار كند ولی در نزاع با عفونت‌ها، دشواری بیشتری خواهد داشت.

عفونت‌های ویروسی و باکتریایی بیشتر: طحال تندرست با نابود کردن باکتری‌ها در خون، از تن در قبال عفونت حفظ می‌نماید. زمانی سلول‌های داسی‌صورت در شریان‌ها گیر بیفتند و به طحال جراحت بررسانند، این ارگان نمی‌تواند کوشش نیکی داشته باشد. در فیض، نوپا‌هایی که سلول‌های داسی‌صورت دارا هستند نسبت به عفونت‌ها و مخصوصاً نسبت به عفونت‌های ایجادشده بوسیله باکتری استرپتوکوک پنومونیه زخم‌پذیرتر میباشند و زمانی عفونت حادثه میفتد، در تقابل با آن کمتر کارکشته میباشند. این عفونت‌ها میتوانند فوق‌العاده بدون شوخی باشند. در واقعیت، یک عفونت پنوموکوکی، یعنی عفونتی که باکتری استرپتوکوک پنومونیه ساخته شده است می تواند با‌گاز مرگ آور خواهد شد. بدین ترتیب، اساسی میباشد که پدر و مادر خردسال ها در گیر به بیماری سلول داسی‌صورت نسبت به علائم عفونت، برای مثال تب و علائم غیرمعمول مانند استفراغ، تنفس سریع، سرفه، بی‌حالی و درد هشیار باشند.

سکته مغزی: در صورتیکه سلول‌های داسی‌صورت رگ را در مغز مسدود نمایند، فرد می تواند مبتلا سکته مغزی گردد. برخی از خردسال ها دچار به‌این بیماری در گیر سکته مغزی میشوند که بیشتر آن‌ها میان چهار تا شش سالگی واقعه میفتد. زمانی کودکی در گیر سکته مغزی میشود، به صورت معمول برای پرهیز از زخم بیشتر به وی گلبول قرمز‌رنگ تزریق می گردد. نشان‌های سکته مغزی مشتمل بر سردرد شدید، خلل در گفتار، کاهش بصیرت، سرگیجه، کما یا این که ضعف یا این که بی‌حسی ناگهانی در شکل، دست یا این که پا و معمولاً هم راستا میباشد.

معضل آپلازی یا این که آپلاستیک (Aplastic crisis): معضل آپلازی زمانی حادثه میفتد که یک عفونت، معمولاً ناشی از ویروس پارواویروس انسانی بی۱۹(Parvovirus B19)، منجر می‌گردد که ساخت گلبول‌های قرمز‌رنگ برای حدود ۱۰ روز متوقف خواهد شد. هنگامی این موقعیت در یک شخص سلامت چهره دهد، معمولاً کشف نمی شود، چون گلبول‌های قرمز رنگ نرمال حدود ۱۲۰ روز زنده میمانند. البته بروز معضل آپلازی در فرد دچار به بیماری سلول داسی‌صورت منجر می گردد که تعداد گلبول‌های قرمز‌رنگ به ترازو خطرناکی ذیل بیاید، چون سلول‌های داسی‌صورت تنها ۱۰ تا ۲۰ روز زنده می مانند. علائم چالش آپلازی مشمول سردرد، تب، بی‌حالی، رنگ‌پریدگی و غش میباشد. جابجایی خون قادر است تا وقتی که تن ایجاد گلبول‌های قرمز‌رنگ را مجدد آغاز می‌نماید، به ارتقا شمارش خون، یعنی تعداد سلول‌های خونی نوباوه یاری دهد.

سندرم خراب قفسهٔ سینه: این عارضه‌ٔ ثانویه‌ٔ شایع بیماری سلول داسی‌صورت بوسیله یک عفونت تنفسی یا این که سلول‌های داسی‌صورت گیرافتاده در ریه‌ها ساخت میگردد. همچون سینه‌پهلو یا این که پنومونی، سندرم خراب قفسهٔ سینه سبب ساز ایراد در تنفس، درد قفسهٔ سینه و تب می گردد. این موقعیت قادر است با گاز مهلک گردد. در واقعیت، سندرم وخیم قفسهٔ سینه شایع‌ترین انگیزه مرگ در اشخاص در گیر به بیماری سلول داسی‌صورت میباشد.

خطاها دیده: در‌صورتی‌که شبکیه که در پشت دیده میباشد، اکسیژن کافی از جریان خون اخذ نکند، میتواند حتی تا نقطهٔ کوری تخریب گردد. بعضی وقت ها از معالجه لیزری برای دوری از کاهش بیشتر بصیرت در اشخاص دچار به سلول داسی‌صورت و دارنده جراحت‌دیدگی دیده به کارگیری میشود.

زردی: کبد مواد مضر را از خون می‌زداید و تمیز می‌نماید. زمانی که کبد نمی‌تواند با سرعت تجزیه‌ٔ گلبول‌های قرمز رنگ همگام خواهد شد، بیلی‌روبین، یعنی رنگدانه‌ای که از تجزیه هموگلوبین تولید می‌گردد، در خون تجمع می‌نماید که‌این می تواند سبب ساز زرد رنگ شدن پوست و دیده‌ها خواهد شد.

نادر‌خونی داسی‌صورت در خردسال ها: علائم، تشخیص و معالجه
نادر‌خونی داسی‌صورت چیست؟
نادر‌خونی داسی‌صورت (Sickle cell anemia) یا این که نادر‌خونی سلول‌های داسی‌صورت یک خلل خونی موروثی میباشد که سبب ساز میگردد گلبول‌های قرمز رنگ، که در شرایط طبیعی گرد و انعطاف‌پذیر میباشند، محکم و هلالی‌صورت شوند. در فیض، این سلول‌های خون قوی به عبور از رگ‌ها و جابجایی اکسیژن به اعضای تن نیستند. آن‌ها در رگ‌ها گیر می افتند، سبب ساخت درد و زخم به بهترین متخصص اطفال در کرج اندام‌ها و ارتقا زخم‌پذیری نسبت به عفونت میشوند.

خلال این، برخلاف گلبول‌های قرمز‌رنگ که قدمت ۱۲۰ روزه دارا هستند، سلول‌های داسی‌صورت فقط حدود ۱۰ تا ۲۰ روز زنده میمانند و ازآنجاکه تن نمی‌تواند این سلول‌ها را با سرعت کافی جایگزین نماید، ممکن میباشد فرد در گیر کمبود گلبول‌های قرمز رنگ یا این که نادر‌خونی خواهد شد.

خردسالان به چه شکل به معدود‌خونی داسی‌صورت در گیر میشوند؟
بیماری‌های سلول داسی‌صورت از هر دو والد به ارث می‌رسند. طفل دو ژن هموگلوبین را به ارث می برد، یکی‌از مامان و دیگری از بابا. در شرایطی‌که وی ژن هموگلوبین اس (S) را از هر دو والد به ارث چیره شود، مبتلا كم‌خونی سلول‌های داسی‌صورت می گردد كه به بیماری هموگلوبین معیوب یا این که Hbss نیز دارای اسم و رسم میباشد.

کودکی که یک ژن هموگلوبین اس و یک ژن هموگلوبین آ (A) را که سلامت میباشد، از والدینش به ارث می برد، نادر‌خونی داسی‌صورت نخواهد داشت، ولی وی حمل کننده ژن خواهد بود و این به معنای آن میباشد که وی میتواند این خصوصیت را به فرزندان خویش جابجایی دهد. به‌این موقعیت «صفت سلول داسی‌صورت» (Sickle cell trait) گفته می گردد.

بعضی از کودک ها، یک ژن هموگلوبین S را به ارث میبرند و ژن هموگلوبین دیگرشان نوع دیگری از نقص را دارااست. این سبب ساز به صورت دیگری از بیماری سلول‌های داسی‌صورت، مانند بتا تالاسمی داسی‌صورت (S-beta thalassemia) یا این که بیماری هموگلوبین داسی‌صورت سی (SC) می شود.

آیا فرد حمل کننده قادر است این بیماری را بگیرد؟
حمل کننده فردی میباشد که یک ژن سلول داسی‌صورت و یک ژن نرمال و طبیعی دارااست. این فرد به بیماری سلول داسی‌صورت در گیر وجود ندارد، به این ترتیب معمولاً در گیر معدود‌خونی نمیشود. با این وجود، فرد حمل کننده پایین حالت اکستریم و شدید، با ریسک‌های سالم خاصی روبه‌روست. برای مثال، فشار و تقلای فیزیکی در ارتفاعات بالا قادر است شخص حمل کننده سلول داسی‌صورت را در معرض خطر کمبود آب تن، گرمازدگی یا این که وجود خون در ادرار قرار دهد.

چنانچه نوپا شما یک ژن هموگلوبین اس و یک ژن هموگلوبین A که نرمال میباشد به ارث پیروزشود، وی هر دو نوع هموگلوبین را می‌سازد و هموگلوبین طبیعی سبب میگردد خون جاری و سرازیر بماند. وی همینطور احتمالی پنجاه‌پنجاه برای جابجایی ژن سلول داسی‌صورت به فرزندان خویش دارااست.
علائم معدود‌خونی داسی‌صورت چیست؟
هنگامی خردسالان تندرست حس ناخوشی دارا‌هستند، در اکثر اوقات مواقع اجرا معالجه‌های خانگی، مانند دادن مایعات بیشتر یا این که داروهای مسکن، پیش از مراجعه به دکتر معالج ایرادی ندارد. با این وجود، در نوباوه در گیر به بیماری سلول داسی‌صورت خطر عفونت تهدیدکننده‌ٔ معاش به حدی بالاست که شما بایستی با اولی آرم بیماری با دکتر معالج تماس حاصل نمایید.علائم و عارضه‌های ثانویهٔ احتمالی متعددی وجود داراست. خلال معدود‌خونی مزمن که میتواند طفل را ضعیف و خسته نماید، اشخاص دچار به سلول داسی‌صورت اکثر وقت ها علائم تحت را تجارب می‌نمایند:

حمله ها درد: درد ناگهانی و شدید در قسمتی از تن که سلول‌های داسی‌صورت در آن گیر افتاده‌اند و جریان اکسیژن به بافت‌ها را مسدود کرده‌اند. این می تواند در هرجا از تن به عنوان مثال انگشتان دست و پا (سندرم دست و پا) یا این که در قفسه‌ٔ سینه و استخوان‌های بلند تن فیس دهد. چالش درد یا این که چالش داسی‌ ممکن میباشد بستری در بیمار ستان را ضروری نماید. در آنجا پزشکان میتوانند امداد نمایند درحال حاضر نوپا عالی گردد. عصر‌های درد میتوانند کم کم و به عنوان مثالً یک توشه در سال یا این که زیاد و بیش تر از ۱۵ توشه در سال واقعه بیفتند.

اشتباهات مرتبط با طحال: سلول‌های داسی‌صورت برخی اوقات میتوانند در طحال عده شوند و سبب افت ناگهانی و خطرناک هموگلوبین و معدود‌خونی شدیدتری شوند. به جهت ارتقا وسعت خون، طحال می تواند تبارک و دردناک خواهد شد. بدین شرایط، معضل جداسازی طحال گفته میگردد. در حالتی‌که جداسازی طحال اکثر وقت ها حادثه بیفتد، ممکن میباشد موردنیاز باشد طحال جراحت‌چشم برداشته گردد. این رخداد اکثر زمان ها در خردسال ها پایین چهار سال رخداد میفتد. تن كودک قادر است سوای طحال هم کار كند ولی در نزاع با عفونت‌ها، دشواری بیشتری خواهد داشت.

عفونت‌های ویروسی و باکتریایی بیشتر: طحال تندرست با نابود کردن باکتری‌ها در خون، از تن در قبال عفونت حفظ می‌نماید. زمانی سلول‌های داسی‌صورت در شریان‌ها گیر بیفتند و به طحال جراحت بررسانند، این ارگان نمی‌تواند کوشش نیکی داشته باشد. در فیض، نوپا‌هایی که سلول‌های داسی‌صورت دارا هستند نسبت به عفونت‌ها و مخصوصاً نسبت به عفونت‌های ایجادشده بوسیله باکتری استرپتوکوک پنومونیه زخم‌پذیرتر میباشند و زمانی عفونت حادثه میفتد، در تقابل با آن کمتر کارکشته میباشند. این عفونت‌ها میتوانند فوق‌العاده بدون شوخی باشند. در واقعیت، یک عفونت پنوموکوکی، یعنی عفونتی که باکتری استرپتوکوک پنومونیه ساخته شده است می تواند با‌گاز مرگ آور خواهد شد. بدین ترتیب، اساسی میباشد که پدر و مادر خردسال ها در گیر به بیماری سلول داسی‌صورت نسبت به علائم عفونت، برای مثال تب و علائم غیرمعمول مانند استفراغ، تنفس سریع، سرفه، بی‌حالی و درد هشیار باشند.

سکته مغزی: در صورتیکه سلول‌های داسی‌صورت رگ را در مغز مسدود نمایند، فرد می تواند مبتلا سکته مغزی گردد. برخی از خردسال ها دچار به‌این بیماری در گیر سکته مغزی میشوند که بیشتر آن‌ها میان چهار تا شش سالگی واقعه میفتد. زمانی کودکی در گیر سکته مغزی میشود، به صورت معمول برای پرهیز از زخم بیشتر به وی گلبول قرمز‌رنگ تزریق می گردد. نشان‌های سکته مغزی مشتمل بر سردرد شدید، خلل در گفتار، کاهش بصیرت، سرگیجه، کما یا این که ضعف یا این که بی‌حسی ناگهانی در شکل، دست یا این که پا و معمولاً هم راستا میباشد.

معضل آپلازی یا این که آپلاستیک (Aplastic crisis): معضل آپلازی زمانی حادثه میفتد که یک عفونت، معمولاً ناشی از ویروس پارواویروس انسانی بی۱۹(Parvovirus B19)، منجر می‌گردد که ساخت گلبول‌های قرمز‌رنگ برای حدود ۱۰ روز متوقف خواهد شد. هنگامی این موقعیت در یک شخص سلامت چهره دهد، معمولاً کشف نمی شود، چون گلبول‌های قرمز رنگ نرمال حدود ۱۲۰ روز زنده میمانند. البته بروز معضل آپلازی در فرد دچار به بیماری سلول داسی‌صورت منجر می گردد که تعداد گلبول‌های قرمز‌رنگ به ترازو خطرناکی ذیل بیاید، چون سلول‌های داسی‌صورت تنها ۱۰ تا ۲۰ روز زنده می مانند. علائم چالش آپلازی مشمول سردرد، تب، بی‌حالی، رنگ‌پریدگی و غش میباشد. جابجایی خون قادر است تا وقتی که تن ایجاد گلبول‌های قرمز‌رنگ را مجدد آغاز می‌نماید، به ارتقا شمارش خون، یعنی تعداد سلول‌های خونی نوباوه یاری دهد.

سندرم خراب قفسهٔ سینه: این عارضه‌ٔ ثانویه‌ٔ شایع بیماری سلول داسی‌صورت بوسیله یک عفونت تنفسی یا این که سلول‌های داسی‌صورت گیرافتاده در ریه‌ها ساخت میگردد. همچون سینه‌پهلو یا این که پنومونی، سندرم خراب قفسهٔ سینه سبب ساز ایراد در تنفس، درد قفسهٔ سینه و تب می گردد. این موقعیت قادر است با گاز مهلک گردد. در واقعیت، سندرم وخیم قفسهٔ سینه شایع‌ترین انگیزه مرگ در اشخاص در گیر به بیماری سلول داسی‌صورت میباشد.

خطاها دیده: در‌صورتی‌که شبکیه که در پشت دیده میباشد، اکسیژن کافی از جریان خون اخذ نکند، میتواند حتی تا نقطهٔ کوری تخریب گردد. بعضی وقت ها از معالجه لیزری برای دوری از کاهش بیشتر بصیرت در اشخاص دچار به سلول داسی‌صورت و دارنده جراحت‌دیدگی دیده به کارگیری میشود.

زردی: کبد مواد مضر را از خون می‌زداید و تمیز می‌نماید. زمانی که کبد نمی‌تواند با سرعت تجزیه‌ٔ گلبول‌های قرمز رنگ همگام خواهد شد، بیلی‌روبین، یعنی رنگدانه‌ای که از تجزیه هموگلوبین تولید می‌گردد، در خون تجمع می‌نماید که‌این می تواند سبب ساز زرد رنگ شدن پوست و دیده‌ها خواهد شد.